Мыши, спасенные от безумия

Прионные болезни, как думают, объявляют верную смерть, потому что никакая терапия не может замедлить или остановить развитие «коровьего бешенства» или других болезней, связанных с этими misfolded протеинами. Но теперь, исследователям удалось полностью изменить болезнь у сокрушенных мышей, даже в то время как некоторые прионы остаются в их мозгах. Работа бросает вызов традиционному взгляду того, как болезнь повреждает мозг и предоставляет надежду, что лечение могло бы однажды быть возможным.

Один озадачивающий аспект прионов – то, что попытки остановить прионы не улучшили признаки, принудив некоторых исследователей задаться вопросом точно, что вредит мозгу. Джон Коллиндж, глава Прионной Единицы в Совете по медицинским исследованиям в Лондоне и Джованне Маллуччи, вместе с их коллегами, решенными для предназначения не для прионов, но здорового протеина, из которого происходят прионы млекопитающих. Этот протеин, PrP, присутствует всюду по органу. У мышей и других животных, это превращается в прионную форму по имени PrP-scrapie, тогда деформирующий другие протеины PrP.

Исследователи создали мышей, которые были нормальны при рождении, но в 12 недель начал производить в большом количестве фермент, устранивший фураж для прионов – протеин PrP – от одних только нейронов. Спустя несколько недель после того, как мыши родились, группа Коллинджа ввела их с прионами. На 12 недель их мозги были полны губчатых отверстий. Тем не менее, прионы еще не пропитали нейроны животных, и у мышей не появлялись симптомы.

Обычные мыши, зараженные прионами скоро, уступили прионной болезни.Экспериментальные мыши, однако, замечательно успели. В 12 недель закрылся ген PrP в их нейронах. В течение дней нейроны исчерпали нормальный протеин PrP.

Без него прионы не заразили нейроны. Больше чем год спустя эти девять мышей все еще «живут нормальной жизнью», говорит Коллиндж, и отверстия в их мозгах необъяснимо зажили.

Также удивление, отчеты группы в выпуске 31 октября Науки, состояло в том, что ненейронные клетки головного мозга все еще содержали комки прионов, но мыши не казались обеспокоенными.Работа добавляет к растущему корпусу данных, что прионная форма PrP – по крайней мере, когда в ненейронных клетках головного мозга – не мог бы быть яд, это рассматривается как, говорит Адриано Агуцци, невропатолог в Цюрихском университете в Швейцарии.

Агуцци думает, что токсин мог быть все еще неопознанной формой PrP, который может быстро появиться, когда нормальный PrP превращается в форму scrapie. Предлагает ли дело обстоит так, исследование Collinge и Mallucci проблеск надежды. «В прошлом нейродегенеративные заболевания были смертным приговором», говорит Ай Ямамото, нейробиолог в Мемориале Онкологический центр Sloan-Кеттеринга в Нью-Йорке.

Теперь «существует возможность, по крайней мере у мышей, которых Вы можете вылечить».


FBCONSTANTA.RU