Синдром Гийена-Барре является редким, но серьезным аутоиммунным нарушением, влияющим на периферическую нервную систему. Это обычно вызывается острым инфекционным процессом. Периферическая нервная система является частью нервной системы, которая является вне мозгового и спинного мозга.
Словом Барр может также быть записанный Барр (акцент на «e»).Аутоиммунный означает, что иммунная система пациента идет не так, как надо и нападает на хорошую ткань, которые в этом случае являются невроцитами, общающимися с мышцами. Человек с синдромом Гийена-Барре первоначально испытает tingly и поразительное ощущение в конечностях, а также слабость в тех же областях.
Если эти ощущения распространяются, который они часто делают, все тело в конечном счете становится парализованным. Как правило, симптомы начинаются в нижних конечностях и в конечном счете распространении вверх.В 1859 нарушение было сначала описано французским врачом Джин Ландри. В 1916 Жорж Гиллен, Жан Александр Барр и Андрэ Строхль диагностировали двух солдат с болезнью.
Они обнаружили ключевую диагностическую патологию увеличенного белкового производства спинномозговой жидкости, но нормальное количество клеток.Недавние доклады показывают, что американский президент, Франклин Д. Рузвельт не был парализован из-за полиомиелита – он был вызван синдромом Гийена-Барре. Среди других известных людей, заболевших синдромом Гийена-Барре, Энди Гриффит (Мэтлок, Энди Гриффит Шоу), Рашэль Шагал (актриса), Маркус Бэббель (международный футболист), Ганс Вонк (голландский музыкальный проводник), Тони Бенн (британский политик), Лен Пэскрелли (спортивный обозреватель ESPN), Хироко Мима (Мисс Вселенная Япония 2008, диагностированный в 13 лет возраста), Saituni Onyango (тетка по отцовской линии президента Обамы).
Мы не знаем точно, что вызывает синдром Гийена-Барре, но эксперты говорят, что ему предшествует острый инфекционный процесс в значительном количестве случаев.По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), США, приблизительно 1 – 2 человека за 100 000 затронуты синдромом. Британская Национальная служба здравоохранения (NHS) сообщает, что приблизительно 1 500 британцев ежегодно затрагиваются из населения 61 миллиона. Это немного более распространено в мужчинах, чем женщины и может влиять на людей всех возрастов.
В значительном количестве случаев пациенты делают полное восстановление и не имеют никаких симптомов позже.Каковы признаки и симптомы синдрома Гийена-Барре?Симптом – что-то чувства пациента или отчеты, в то время как знак – что-то другое, что людей, включая доктора обнаруживает.
Например, головная боль может быть симптомом, в то время как высыпание может быть знаком.В большинстве случаев симптомы развиваются быстро в пределах вопроса дней. Более редко прогресс симптомов может занять до месяца.
Как правило, признаки и симптомы появляются короткое время после ангины или некоторого незначительного инфекционного процесса.Первые симптомы – симптомы обычно начинаются в ногах и руках и могут в конечном счете пробиться далее вдоль конечностей. Существует более обычно симметрическая слабость в нижних конечностях первоначально, быстро прогрессирующих способом возрастания. Начальные признаки и симптомы могут включать:
Нестабильность – неустойчивый. Пациенты часто жалуются на эластичные ногиДисестезии – онемение или покалываниеМышечная слабость, прогрессивно становящаяся хуже
ЖалитьСлабость или покалывающие ощущения в ногах, распространяющихся к верхней части тела.Возможные более поздние симптомы – У некоторых людей, мышечная слабость прогрессирует до:
Проблемы контроля мочевого пузыря – обычно переходный процесс (резюме). Если проблемы контроля мочевого пузыря тяжелы, доктор может подозревать заболевание спинного мозга.Проблемы пищеварительной системыРотоглоточная дисфагия – слюнотечение, или глотание трудности и/или поддержание открытых дыхательных путей
Трудность с движением глаз и речьюЛицевая слабостьМедленная частота сердечных сокращений или пониженное давлениеВременный паралич ног, рук и лица
Дыхательные проблемы – некоторые пациенты могут потребовать дыхательной помощи.Сильная боль в пояснице
Боль – общий симптом. Боль обычно является глубокой болью один, расположенный в ослабленных мышцах.Сенсорная потеря – менее распространенный. Если существующий, это обычно принимает форму смысла положения (кинестезия) и полная потеря глубоких сухожильных рефлексов (арефлексия).
Любая потеря боли или температурного ощущения является обычно очень умеренной.Никакая лихорадка – если существует один, врач, не должна подозревать другую причину.
Тяжелый паралич редок, но может появиться и, как думают, связан с коэффициентом блокирования натриевого канала в цереброспинальной жидкости.Каковы причины синдрома Гийена-Барре?
Никто не знает точно, какова точная причина. Мы знаем, что это происходит из-за иммунной реакции к чужеродным антигенам, таким как возбудители инфекции (бактерии, и т.д.), что иммунная система тела mistargets – нападает на хорошую ткань по ошибке.
Эксперты полагают, что наша иммунная система по ошибке нападает на ганглиозиды – составы, естественно присутствующие в тканях нерва.Наиболее распространенная инфекция, предшествующая развитию синдрома Гийена-Барре, является скудной кампилобактерией – одна из самых широко распространенных причин человеческого гастроэнтерита. Несмотря на это, в более чем половине всех случаев никакая предыдущая инфекция не присутствовала; другими словами, не было ничего, с которым доктор мог связать синдром.Считается, что вирус гриппа может также вызвать аутоиммунную реакцию, вызывающую синдром.
Эксперты полагают, что иностранный агент (бактерия/вирус) заставляет иммунную систему тела нападать на миелиновое влагалище периферических нервов. Миелиновое влагалище является покрытием, защищающим нерв, немного как пластмасса, покрывающая электрические провода.
Влагалище становится поврежденным, вызывая повреждение нервов, приводя к дефектной отправке сигналов между нервами и мышцами. Эта дефектная проводка вызывает мышечную слабость, онемение и покалывание, и в конечном счете паралич (обычно резюме).Как синдром Гийена-Барре диагностирован?Большинство людей с симптомами посетит своего GP (врач общей практики, врач общей практики, домашний врач) сначала, кто мог бы быть в состоянии диагностировать синдром Гийена-Барре после тестирования рефлекса коленного рефлекса пациента (мало молотка на колене с пересеченными ногами), выполнение медицинский осмотр и выяснение у пациента некоторый вопрос относительно симптомов.
Однако, поскольку симптомы синдрома Гийена-Барре накладываются на те из других нарушений нервной системы, диагноз может не быть прямым процессом. Следующие диагностические анализы могут быть заказаны:Электромиография (ЭМГ) – это определяет, насколько здоровый мышцы и нервы, управляющие ими. Электрод вставляется через кожу и в мышцу, чтобы дать электрическую запись активности мышцы, чтобы видеть, отвечают ли мышцы после того, как определенные нервы стимулированы.
При синдроме Гийена-Барре повреждение нервов может заставить нервы не отвечать должным образом.Поясничная пункция (спинномозговая пункция).
Игла вставляется в спинной канал (обычно в пояснице). Этот анализ помогает определить давление спинномозговой жидкости внутри.
Образец спинномозговой жидкости взят проанализированный, чтобы определить, существует ли какое-либо кровотечение в нервной системе. Содержания белка спинномозговой жидкости проверяются, а также любое наличие возбудителей инфекции (бактерии, и т.д.).Анализ крови – этому можно приказать определить, не могли ли бы симптомы пациента быть вызваны чем-то еще.
Каковы варианты лечения для синдрома Гийена-Барре?Пациенты с синдромом Гийена-Барре будут госпитализированы первоначально (медицинское тяжелое состояние). Важно контролировать дыхание человека тщательно. Если проблемы с дыханием тяжелы, он или она может быть размещен в ПИТ (палата интенсивной терапии) и поставиться вентилятор.
По данным Национальной службы здравоохранения, два главных начальных варианта лечения для синдрома Гийена-Барре являются внутривенным иммуноглобулином, который более безопасен и легче дать, или plasmapheres (плазмаферез).Внутривенный иммуноглобулин – сконцентрированные антитела вводятся прямо в вену.
Антитела извлечены от здоровых доноров.Плазмоферез – цель здесь состоит в том, чтобы истощить тело плазмы крови, не истощая его его клеток крови. Плазма является жидкой частью крови.
В случае синдрома Гийена-Барре цель состоит в том, чтобы удалить клетки, нападающие на нервы.После острой фазы синдрома пациенту, возможно, понадобится восстановление, чтобы возвратить потерянные функции.
Лечение концентрируется на улучшающихся действиях для ежедневной жизни, таких как то, чтобы чистить зубы, мытье, одевание и выполнение некоторых других повседневных задач.Каков прогноз для синдрома Гийена-Барре?
В подавляющем большинстве случаев пациент начинает выздоравливать спустя приблизительно четыре недели после того, как первые симптомы появились. Приблизительно четыре пятых всех пациентов с синдромом делают полное восстановление в течение года, значительного количества их в течение нескольких месяцев.Максимум в 10% случаев может быть некоторая долгосрочная инвалидность – с сенсорным и моторным (движение) проблемы.
Пациенту, возможно, понадобится инвалидное кресло, чтобы распространиться, может быть долгосрочное затрудненное дыхание, онемение и покалывание.