Гранулематоз Вегенера, также известный как гранулематоз Вегенера, является типом воспаления и повреждения кровеносных сосудов (васкулит), влияющий на несколько органов, включая легкие, почки и верхние дыхательные пути. Это – опасное для жизни нарушение, требующее стабильной иммуносупрессии. Некоторые пациенты умирают из-за токсичности лечения.Гранулематоз Вегенера является редким нарушением, ограничивающим ток крови несколькими органами.
По данным Фонда Васкулита, Канзас-Сити, США, это влияет на приблизительно 1 в от 20 000 до каждого 30000-го человека. Несмотря на то, что люди любого возраста могут быть затронуты, начальные симптомы и диагноз обычно происходит у больных в их 40-х и 50-х. Мужчины и женщины одинаково затронуты.
Белые, кажется, значительно более обычно затрагиваются, чем другие этнические группы.А также вызывая воспаление к кровеносным сосудам, гранулематоз Вегенера производит гранулему вокруг кровеносных сосудов. Гранулема является одной из нескольких форм локализованного узлового воспаления, найденного в тканях – помещенный просто; гранулема является типом воспалительной ткани.Эксперты не знают то, что вызывает гранулематоз Вегенера.
Мы знаем, что это не тип рака или инфекции.Если лечится и диагностировано достаточно рано, пациент с гранулематозом Вегенера может сделать полное восстановление. Если оставлено невылеченный существует риск почечной недостаточности и смерти.Гранулематоз Вегенера является частью более многочисленной группы васкулитических синдромов.
Все из которых показывают аутоиммунный приступ патологическим типом циркулирующего антитела, названного антинейтрофилом эндоплазматические антитела (ANCAs) против малых и средних кровеносных сосудов. Примеры васкулитических синдромов включают:Гранулематоз Вегенера
Синдром Хург-ШтраусаМикроскопический поливаскулит
Гранулематоз Вегенера формально отнесен как один из маленького кровеносного сосуда vasculitides в системе Чапел-Хилла, даже при том, что это влияет на оба малых и средних сосуда.Каковы признаки и симптомы гранулематоза Вегенера?Симптом – что-то чувства пациента и описывает, в то время как знак – что-то другое люди, такие как уведомление доктора. Например, сонливость может быть симптомом, в то время как расширенные зрачки могут быть знаком.
Признаки и симптомы гранулематоза Вегенера могут развиться или постепенно или внезапно. Начальные симптомы могут значительно различаться, и диагноз может иногда задерживаться из-за их неспецифического характера.
Первый симптом в большинстве пациентов является ринитом – насморк и заложенный нос. Признаки и симптомы могут включать:Непроходящий насморк
Кашель – иногда это может включать кровьУшные инфекцииОбъединенные болиПотеря аппетита
Недомогание – общее настроение того, чтобы быть нездоровымКровотечения из носа
ОдышкаСинуситРаны кожи
Набухание суставов – часто первоначально диагностированный как ревматоидный артрит; но обычно артритБоль в глазахГорящее ощущение в глазах
Глазная краснотаПроблемы со зрениемЛихорадкаСлабость, которая часто происходит из-за анемии
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит – синдром почки, что, если оставлено невылеченный, быстро прогресс в острую почечную (почечную) неудачу.Каковы причины гранулематоза Вегенера?Эксперты не знают то, что вызывает гранулематоз Вегенера. Большинство соглашается, что это развивается в результате начального вызывающего воспаление события, вызывающего патологическую реакцию иммунной системы, приводя к воспаленным и сжатым кровеносным сосудам и гранулемам (воспалительные массы ткани).
Много ученых склонны полагать, что начальная инфекция может быть началом целого события. Исследования показали, что приблизительно у 50% пациентов с гранулематозом Вегенера была инфекция. Некоторые люди полагают, что могут быть другие предрасполагающие факторы, такие как:Экологические токсины
Генетическая предрасположенностьКомбинация обоих
Как гранулематоз Вегенера диагностирован?Доктор будет гранулематоз обычно только подозреваемого Вегенера, когда у пациента будут необъясненные симптомы в течение длительного периода. Доктор, первоначально обычно GP (врач общей практики, врач общей практики) спросит пациента о признаках и симптомах, а также проведение физического осмотра и изучение его/ее истории болезни.Следующие диагностические анализы могут быть заказаны:
Анализы крови – могут обнаружить ANCAs (антинейтрофил эндоплазматические аутоантитела), антитела, присутствующие в 80% 95% пациентов с гранулематозом активного Вегенера. ANCAs в крови не может собой подтверждать диагноз гранулематоза Вегенера, но они обеспечат полезные данные к одному.Анализ крови может также измерить sed уровень пациента (реакция оседания эритроцитов).
В этом анализе измеряется скорость, на которой эритроциты падают на нижнюю часть трубы – это обычно занимает приблизительно час. sed анализ уровня может помочь определить, существует ли воспаление в теле, и если так, насколько тяжелый это. Когда существует воспаление, эритроциты падают на нижнюю часть быстрее.Анализ крови может также проверить на анемию, обычную проблему среди пациентов с гранулематозом Вегенера.Анализ крови может также показать, работают ли почки должным образом.
Анализ мочи – обычно делавшийся, чтобы определить, были ли почки затронуты.Рентген грудной клетки – этот анализ отображения может иногда помогать доктору решить, есть ли у пациента гранулематоз Вегенера или некоторое другое заболевание легких.
Биопсия – маленькая часть ткани удалена из поврежденного органа и исследована под микроскопом. Это – единственный способ быть на 100% бесспорным, есть ли у пациента болезнь. Образцы ткани могли бы быть взяты от дыхательных путей, носовых ходов или легких, чтобы исключить или подтвердить наличие гранулем и васкулита.
Образец может также быть взят от кожи или почек, если у пациента есть почечная (почечная) неудача или кожный васкулит.Каковы варианты лечения для гранулематоза Вегенера?Лечение гранулематоза Вегенера обычно делится на две стадии:Индукция ремиссии болезни – избавление от всех признаков и симптомов
Обслуживание ремиссии болезни – предотвращение рецидиваЕсли гранулематоз Вегенера диагностируется и лечится вначале существует хороший шанс, пациент может сделать полное восстановление в течение месяцев. Некоторые пациенты могут потребовать дольше. Важно контролировать человека после того, как признаки и симптомы ушли (ремиссия), потому что болезнь может рецидивировать.
Перед доступностью обработки стероида 90% пациентов умерли в течение одного года со средним выживанием, являющимся 5 месяцами. Стероиды увеличили среднее выживание до 8 месяцев. Cyclophosphamide (CYC), ставший доступным в 1970-х, был главным прорывом, после которого пятилетнее выживание достигло 87%.
Лекарства:Кортикостероиды – такие как преднизон могут быть предписаны для начальных признаков и симптомов. В нескольких случаях это – единственное необходимое лечение.Другие иммунодепрессанты – такие как cyclophosphamide (Cytoxan), имуран (Imuran) или метотрексат (Rheumatrex) предписан также в большинстве случаев.
Цель состоит в том, чтобы мешать иммунной системе тела слишком остро реагировать.Rituximab (Rituxan) – это лечение, первоначально разработанное, чтобы лечить неходжкинскую лимфому (тип рака), было позже одобрено для лечения ревматоидного артрита. Rituximab сокращает количество В-лимфоцитов в теле – В-лимфоциты связаны с воспалением. Если стандартное лечение не является эффективным, некоторые врачи могут предписать Rituximab.
Поскольку много препаратов, используемых для лечения гранулематоза Вегенера, ослабляют иммунную систему пациента, важно контролировать его/ее условие – более низкая иммунная система меньше в состоянии отбить инфекцию. Следующие лекарства могут быть прописаны:
Триметоприм-sulfamethoxazole (Bactrim, Septra) – помогают защитить от инфекций легкогоБисфосфонаты (Fosamax), чтобы предотвратить остеопороз. Кортикостероиды могут вызвать потерю костной массы (остеопороз).
Фолиевая кислота – чтобы предотвратить раны и другие проблемы, которые могут произойти, когда уровни фолата являются низкими. Метотрексат может истощить уровни фолата.Хирургия – если пациент гранулематоза Вегенера болел почечной недостаточностью доктор, может рекомендовать почечную пересадку.Каковы возможные осложнения гранулематоза Вегенера?
Осложнения обычно следуют из отсутствия лечения.Глухота – гранулированная ткань в среднем ухе может стать воспаленной, приведя к глухоте.
Рубцевание кожи – раны могут развиться на коже, которая может привести к тяжелому рубцеванию.Сердечный приступ – если артерии сердца затронуты.Почечное (почечное) повреждение – болезнь, если оставлено невылеченная, будет обычно в конечном счете влиять на почки. Гломерулонефрит может развиться, в котором почки не могут отфильтровать ненужные и избыточные жидкости от тела должным образом, приведя к накоплению ненужных продуктов в кровотоке.
Большинство пациентов, умирающих от гранулематоза Вегенера, делает так в результате почечной недостаточности.