Опухоль Вилмса, также известная как опухоль Wilms или аденосаркома почки, является раком почек, обычно влияющим на детей, и очень редко взрослых. Опухоль назвали в честь доктора Макса Уильямса (1867-1918), немецкого хирурга, сначала описавшего ее.Опухоли Вилмса редки, даже при том, что они – наиболее распространенные злокачественные опухоли почек в детях, особенно вокруг возрастов 3 – 4 лет – люди очень редко заболевают опухолями Вилмса после возраста 6. О приблизительно 500 случаях сообщают в США каждый год.
По трем четвертям случаев происходят в иначе здоровых детях, в то время как одна четверть связана с другими развивающимися патологиями. Лечение обычно имеет высокого показателя успешности с более чем 90% пациента, переживающего по крайней мере пять лет – другими словами, перспектива хороша.Обычно всего одна почка затронута; однако, иногда оба могут быть. Опухоль, как думают, развилась от преждевременных почечных клеток.
Эксперты говорят, что опухоль Вилмса вызывается потерей или деактивацией гена-супрессора опухоли под названием QT1 на хромосоме 11. Гены-супрессоры опухоли обычно сдерживают рост опухоли и управляют ростом клеток.Каковы признаки и симптомы опухоли Вилмса?
Симптом – что-то чувства пациента и описывает, в то время как знак – что-то другое люди, такие как уведомление доктора. Например, сонливость может быть симптомом, в то время как расширенные зрачки могут быть знаком.
Во время ранних стадий не может быть никаких признаков и симптомов вообще. Даже довольно большая опухоль может быть безболезненной. Однако в большинстве случаев опухоли найдены, прежде чем они начали метастазировать (распространение в другие части тела), даже большие.
Следующие признаки и симптомы возможны:Набухание в брюшной полостиМожно чувствовать ненежное объемное образование в брюшной полости
Повышенная температура тела (лихорадка)Гематурия – кровавая мочаПатологический цвет мочи
Отсутствие аппетита (уменьшенный аппетит)Артериальная гипертензия – высокое кровяное давлениеБоли в брюшной полости – вызванный давлением на другие органы около опухолиТошнота
ЗапорБольшие и надуваемые вены, появляющиеся через брюшную полость
НедомоганиеРвота
Гемигипертрофия – расширение одной стороны телаКаковы причины опухоли Вилмса?Эксперты не знают, какова точная причина опухоли Вилмса. Большинство соглашается, что рак, вероятно, начался, когда ребенок был все еще в матке, когда некоторые воображаемые почечные клетки не развивались должным образом.
Аномальные клетки умножаются в их примитивном государстве и становятся опухолью, которая является обычно поддающейся обнаружению в возрасте 3 – 4 лет.Гены, управляющие ростом, видоизменяются (станьте измененными), позволяя умножению клетки (воспроизводство) выходить из-под контроля, который в этом случае мог быть опухолевыми клетками Вилмса.Семейная история – некоторые случаи опухоли Вилмса могут быть вызваны генетическим дефектом, который ребенок наследует от родителя.
Существует два гена, которые, как находили, имели дефекты – WT1 (опухоль Вилмса 1) или WT2. Эксперты говорят, что могут также быть мутации в других хромосомах.
Меньше чем 2% случаев будут иметь поврежденного близкого родственника.Иногда что-то может пойти не так, как надо в раннем развитии ребенка, приводящем к измененному гену, приводящему к раку.
Большинство случаев опухоли Вилмса происходит случайно, они являются спорадическими – результат генетических мутаций, влияющих на рост клеток в почке. В большинстве случаев, эти альтерации (мутации) начало после рождения.
В небольшом количестве пациентов случаев с опухолью Вилмса может также иметь один из этих генетических синдромов:Синдром WAGR – WAGR обозначает четыре болезни/условия:Опухоль Вилмса
Aniridia – ребенок рождается без ириса (окрашенный частью глаза)Мочеполовые пороки развитияОлигофрения
WAGR вызывается деактивацией или потерей WT1 на chromosome#11 – WT1 является геном-супрессором опухоли; это сдерживается (подавляет) рост опухолей и управляет ростом клеток.Синдром Дени-Драсха (DDS) – это – очень редкое нарушение, вызывающее почечную недостаточность перед возрастом 3 лет. Существует аномалия развития половых органов.
Дети с этим синдромом в высоком риске развития некоторых других типов рака кроме синдрома Вилмса. Также вызванный неактивным или потерянным WT1.Синдром Бэкуиза-Видемана – ребенок рождается со значительно более-высоким-,-чем-нормальный весом при рождении, большим языком, увеличил органы (особенно печень), разрастание одной стороны тела, низкого сахара в крови в новорожденный период, ушные складки и ушные ямки. Тело растет асимметрично.
Эксперты говорят, что это вызывается сверхактивной копией онкогена на chromosome#11 (IGF2). Онкогены регулируют рост клеток – если существует что-то не так с ними, рост клеток может выйти из-под контроля.
У пациентов с синдромом Бэкуиза-Видемана есть повышенный риск развивающейся гептобластомы, нейробластомы, адренокортикального рака, и рабдомиосаркомы, а также опухоли Вилмса.Пол – у женщин есть немного более высокий риск заболевания опухолью Вилмса, чем мужчины.Этническое происхождение – у людей черной африканской родословной есть немного более высокая вероятность заболевания опухолями Вилмса по сравнению с теми из других родословных.
В США у азиатских американцев есть самый низкий риск.Крипторхизм – если одно или оба яичка не спускаются в мошонку.
У младенцев с крипторхизмом есть более высокий риск заболевания опухолью Вилмса.Гипоспадии – у младенцев мужского пола, терпевших уретра, не расположенная, где это должно быть в кончике члена, есть более высокий риск заболевания опухолью Вилмса.Диагностирование опухоли Вилмса
Доктор спросит о признаках и симптомах, проверить историю болезни ребенка, а также детали о беременности матери, и выполнить медицинский осмотр. Следующие диагностические анализы могут быть заказаны:Анализ крови – несмотря на то, что опухоль Вилмса не может быть диагностирована от анализа крови, она может помочь предоставить доктору информацию относительно общего состояния ребенка здоровья.
Анализ мочи – цель здесь состоит в том, чтобы исключить другие возможные типы рака. Также оценивает почечную функцию.Ультразвуковое обследование брюшной полости – это устройство использует волны ультразвука, подпрыгивающие от тканей; эхо преобразовывается в сонограмму (изображение), который доктор видит на мониторе. Доктор может получить внутреннее представление мягких тканей и полостей тела.
Доктор будет в состоянии видеть схему почек, опухоли, и определить, существует ли что-то не так в почечных или других венах в брюшной полости. Доктор также проверит другую почку.
КТ брюшной полости (компьютерная томография) просмотр – сканер КТ использует цифровую обработку геометрии, чтобы генерировать 3-мерное (3D) изображение внутренней части объекта. 3D изображение сделано после того, как много 2-мерных (2-х) Рентгеновских изображений сопровождены единственная ось вращения – другими словами, много снимков той же области сделаны от многих углов и затем помещены вместе, чтобы произвести 3D изображение. Это – безболезненная процедура.
ЯМР (магнитно-резонансная томография) просмотр – использует магнитное поле и радиоволны, чтобы создать подробные изображения тела. Большинство машин ЯМР похоже на длинную трубу с большим магнитом, существующим в круглой области. При начале процесса взятия ЯМР пациент уложен на столе.
Тогда в зависимости от того, где ЯМР должен быть взят, технический специалист двигает катушку в определенную область, являющуюся изображенным. Катушка является частью машины, получающей ЯМР-сигнал.Рентген грудной клетки – раньше определял, распространился ли рак (метастазировал) в легкие.
Биопсия – маленькая часть опухоли вынута и исследована под микроскопом.Определение стадийности – определение стадийности используется, чтобы оценить степень (стадия) рака; насколько продвинутый это:Стадия 1 – рак может обычно полностью хирургически удаляться.
Это ограничено почкой.Стадия 2 – рак достиг тканей и структур близко к почке, таких как кровеносные сосуды и жир. Однако это может все еще быть полностью хирургически удалено.Стадия 3 – рак распространился далее и достиг соседних лимфатических узлов или других частей брюшной полости.
Удаление его хирургически (полностью) может не быть возможным.Стадия 4 – рак распространился далее все еще к другим частям тела, включая, возможно, мозг, печень или легкие.
Стадия 5 – обе почки имеют раковые клетки.Каковы варианты лечения для опухоли Вилмса?
Лечение для опухоли Вилмса зависит от нескольких факторов, включая возраст ребенка, полное здоровье, историю болезни, степень болезни, терпимости к определенным лекарствам и/или процедурам и предпочтениям родителей.Стандартное лечение обычно включает хирургию, химиотерапию, и иногда лучевую терапию (радиационная терапия).Гистология (исследование формы структур, замеченных под микроскопом) – доктор может сказать родителю/опекуну, что опухоль кажется благоприятной или анапластической (неблагоприятный). Благоприятная гистология означает, что перспектива выглядит хорошей для ребенка; выживаемость хороша.
Даже при том, что анапластическая гистология не является такими хорошими новостями, у многих таких пациентов также есть хорошие результаты.Поскольку опухоль Вилмса редка, доктор может советовать, чтобы лечение было сделано в педиатрическом онкологическом центре.Нефрэктомия – хирургическое удаление почечной ткани:Простая нефрэктомия – целая почка хирургически удалена.
Другой почки достаточно, чтобы поддержать пациента в хорошем здоровье.Частичная нефрэктомия – опухоль и часть почечной ткани, окружающей его, хирургически удалены. Этот тип хирургии сделан, если другая почка не на 100% здорова, или была уже хирургически удалена.Радикальная нефрэктомия – целая почка, соседний надпочечник и лимфатические узлы, а также другая окружающая ткань хирургически удалены.
Во время операции хирург может проверить и почки, а также брюшную полость, и образцы могут быть взяты для тестирования.Почечная пересадка – если обе почки должны быть вынуты, пациент, потребует диализа, пока он или она не будет готов к пересадке.
Химиотерапия – опухолевые клетки исследованы, чтобы определить, агрессивны ли они или восприимчивы к химиотерапии. Химиотерапия является использованием химикатов (лечение), чтобы лечить заболевание – более специфично, это обычно относится к деструкции раковых клеток. Цитотоксическое лечение препятствует тому, чтобы раковые клетки делились и выросли.
Когда специалисты здравоохранения говорят о химиотерапии сегодня, они обычно имеют тенденцию обращаться больше к цитотоксическому лечению, чем другие.Цели химиотерапии быстро умножающиеся клетки, такие как раковые клетки – однако, волосяные фолликулы, клетки в ЖК тракте (пищеварительный тракт) и костный мозг и некоторые другие клетки также затронуты.
Поэтому химиотерапия получения пациента может испытать нежелательные побочные эффекты, включая:Потеря волос
Потеря аппетитаНизкое количество лейкоцитовТошнота
РвотаВскоре после того, как курс химиотерапии является остановленными побочными эффектами, обычно уходятЕсли пациенту нужна химиотерапия большей дозы, клетки костного мозга могут быть удалены заранее и заморожены, и затем возвращены через внутривенную линию впоследствии. Химиотерапия большей дозы может уничтожить клетки костного мозга.
Лучевая терапия (радиационная терапия) – включает использование лучей богатого энергией Рентгена или частиц (радиация), чтобы разрушить раковые клетки. Лучевая терапия работает путем повреждения ДНК в опухолевых клетках, разрушения их способности воспроизвести.
Лучевая терапия обычно начинается спустя несколько дней после операции. Очень молодым пациентам можно дать седативное средство так, чтобы они были все еще во время процедуры лучевой терапии.
Доктор отмечает предназначенную область краской, в то время как ограждение непредназначалось для областей тела. Радиационная терапия может привести к следующим побочным эффектам:
Диарея (если брюшная полость предназначена) – пациенты обычно сообщает о симптомах в течение нескольких дней после начала лечения. Поскольку симптомы прогресса курса лучевой терапии могут ухудшиться. Пациент будет обычно становиться лучше после лечения закончены, несколько недель.Усталость – наиболее распространенный симптом.
Тошнота – это может произойти в любое время во время курса лечения, или короткое время впоследствии. Важно сказать доктору, потому что это легко излечимо с лечением.Раздражение кожи – области, пораженные радиационным лучом, могут стать окрашенными в красный цвет и рана.
Пациенты должны защитить ту область кожи от солнечного света и холодных ветров, а также от ароматных мыл. Царапина и протирка раздражат кожу больше.Лечение согласно стадии рака:
Стадии 1 или 2 – если типы 1 раковой клетки, не агрессивные, почка, окружающие ткани и некоторые соседние лимфатические узлы, будут хирургически удалены. Это будет сопровождаться химиотерапией. В некоторых случаях пациенты Стадии 2 могут также получить радиационную терапию.
Стадии 3 или 4 – если рак не может быть полностью удален, потому что он распространился в брюшную полость и удаление его, повредили бы главные кровеносные сосуды или другие ключевые структуры, комбинированная терапия будет использоваться, состоя из хирургии, радиации и химиотерапии. Химиотерапия может произойти перед операцией, чтобы сократить опухоль.Стадия 5 – если обе почки имеют опухолевые клетки, часть рака от каждой почки, будет хирургически удалена, в то время как соседние лимфатические узлы будут исследованы, чтобы определить, содержат ли они раковые клетки. Впоследствии, пациент получит химиотерапию, чтобы сократить остающуюся опухоль.
Позже, больше опухоли хирургически удалено. Хирург попытается сэкономить как можно больше хорошей почечной ткани.
Это может сопровождаться большим количеством радиационной терапии и химиотерапии.Перспектива ребенка (прогноз) зависит от нескольких факторов, включая:Стадия рака
Каков тип клетки ракВозраст и общее состояние здоровья пациента в диагнозеНасколько большой первичная опухоль
Как пациент ответил на терапиюКак хорошо ребенок вынес определенные лекарства, процедуры или методы лечения
Для лучшего результата ребенок должен получить быструю и агрессивную терапию. Он или она должен получить продолжаемое долечивание.
Согласно NIH (Национальные Институты Здоровья), США, у детей, опухоль которых не распространилась, есть 90%-й показатель эффективности лечения с соответствующим лечением.