Хотя частота опасного для жизни состояния расслоения аорты значительно выше, чем в общей популяции, она остается низкой среди пациентов с врожденным пороком сердца, двустворчатым аортальным клапаном; однако частота аневризм аорты значительно высока, согласно исследованию, опубликованному в выпуске JAMA от 14 сентября.
Двустворчатый аортальный клапан (BAV; дефект аортального клапана, который приводит к образованию двух створок, которые открываются и закрываются вместо трех нормальных) является наиболее частым врожденным пороком сердца с наиболее серьезным осложнением этого состояния (из-за высокий риск смерти) расслоение аорты (разрыв, затрагивающий слои стенки аорты). " считается, что BAV является причиной большего числа смертей, чем все другие врожденные пороки сердца вместе взятые. Следовательно, носители живут под угрозой внезапной смерти," согласно справочной информации в статье. Однако отсутствуют долгосрочные популяционные данные о частоте тяжелых аортальных осложнений у пациентов с BAV.
Гектор I. Микелена, М.D., клиники Майо, Рочестер, штат Миннесота., и его коллеги провели исследование, чтобы определить частоту аортальных осложнений среди пациентов с BAV и в общей популяции BAV. Исследователи проанализировали данные долгосрочного наблюдения жителей округа Олмстед, штат Миннесота., с 1980 по 1999 год был диагностирован BAV с помощью эхокардиографии и проводился поиск аортальных осложнений у пациентов, у которых двустворчатые клапаны не были диагностированы. Последним годом наблюдения был 2008-2009 гг. В исследование были включены 416 пациентов с БАВ, средний срок наблюдения – 16 лет.
За период исследования расслоение аорты произошло у 2 из 416 пациентов, и 25-летний когортный риск расслоения аорты после эхокардиографической диагностики составил 0.5 процентов. При сравнении показателей заболеваемости пациенты с ДБА имели 8 баллов.В 4 раза повышенный риск расслоения аорты по сравнению с населением округа в целом, однако абсолютный риск оставался низким. "Низкая частота расслоения аорты и отсутствие связи с обнаруживаемым снижением выживаемости обнадеживают," авторы пишут.
Из 384 пациентов без аневризмы аорты в начале исследования у 49 аневризмы развились при последующем наблюдении. 25-летний риск образования аневризмы среди пациентов с ДБА составил 26%. Анализ показателей заболеваемости показал, что у этих пациентов риск образования аневризмы в 86 раз выше, чем в общей популяции. После диагностики аневризмы 15-летний риск хирургического вмешательства на аорте и расслоения аорты составил 46% и 7% соответственно. 25-летний риск хирургического вмешательства на аорте после диагностики BAV составлял 25 процентов.
Исследователи также обнаружили, что частота расслоения была выше у пациентов старше 50 лет и выше у пациентов с исходными аневризмами аорты, "подчеркивая важность тщательного мониторинга и выполнения текущих руководящих принципов в этих подгруппах."
Кроме того, у пациентов с BAV риск протезирования клапана в течение 25 лет составлял 53 процента. "Наше исследование подтверждает, что протезирование аортального клапана остается наиболее частым осложнением у пациентов с БАВ. Это подчеркивает важность раннего распознавания BAV путем тщательной аускультации сердца [прислушиваясь к звукам, издаваемым внутренними органами, чтобы помочь в диагностике определенных заболеваний], чтобы предотвратить сердечную недостаточность из-за позднего направления на клапанную операцию, а также потенциально предотвратить расслоение. путем планового хирургического восстановления аорты," авторы пишут.
"Научные усилия должны быть сосредоточены на выяснении биологических путей развития аортопатии BAV [заболевания аорты], поддающихся лечению, а также на выявлении маркеров небольшого размера для уточнения прогнозов риска расслоения аорты у этих пациентов," исследователи заключают.