В Миастении gravis, также известный как Миастения, нервно-мышечная болезнь, мышцы под нашим добровольным контролем устают легко и становятся слабыми, потому что существует проблема с тем, как нервы стимулируют сокращение мышц. Как правило, мышцы вокруг глаз затронуты сначала, заставив веки свиснуть; некоторые пациенты также заболевают диплопией.Мышцы, которыми мы не можем управлять добровольно, такие как сердечные мышцы, не затронуты.Миастения gravis является аутоиммунным нарушением, в котором циркулирующие антитела вызывают слабость путем блокирования рецепторов ацетилхолина в постсинаптическом нервно-мышечном соединении, ингибирования возбуждающего эффекта ацетилхолина нейромедиатора.
Заболевание лечится с ингибиторами холинэстеразы или иммунодепрессантами. Несмотря на то, что нет никакого лечения, лечение является эффективным при облегчении симптомов слабости руки/ноги, диплопия, наклонение век, речевых трудностей, жевания, глотания и дыхания. Фактически, много людей с болезнью становятся абсолютно свободными от симптомов после лечения.
Симптомы обычно ухудшаются с физической активностью и улучшаются после отдыха или сна хорошей ночи.Влияя на 1 или 2 человек в каждых 10,000, миастения gravis является одним из менее общих аутоиммунных нарушений. Миастению gravis (MG) отличают от врожденных миастенических синдромов (которые имеют подобные симптомы) в том MG, хорошо отвечает на иммунодепрессивные вмешательства, в то время как врожденные миастенические синдромы не делают.
Миастения gravis более обычно происходит в женщинах менее чем 40 лет и мужчины старше 60. Однако это может влиять на людей любого возраста.Каковы признаки и симптомы миастении gravis?Симптом – что-то чувства пациента и отчеты, в то время как знак – что-то другое, что люди, такие как доктор обнаруживают.
Например, боль может быть симптомом, в то время как высыпание может быть знаком.Серьезность мышечной слабости варьируется значительно среди пациентов с MG.
Иногда слабость может быть в локализованной форме, такой как просто глазные мышцы, в то время как в других случаях это может быть в тяжелой или обобщенной форме, в которой затронуты много мышц; даже те, которые управляют дыханием.Главной особенностью миастении gravis является восприимчивость пациента к усталости (утомляемость, утомляемость).
Мышцы прогрессивно становятся более слабыми во время периодов активностиМышцы улучшаются после периодов отдыхаГлазные мышцы – в более чем 50% пациентов, первые признаки и симптомы включают глазные мышцы, включая такие проблемы как птоз (свисание одного или обоих век), диплопия (диплопия) и затуманенное зрение (который может быть неустойчивым). Приблизительно для 15% пациентов только глазные мышцы затронуты – в таких случаях, их условие известно как глазная миастения.
Лицевые мышцы – приблизительно для 15% пациента первые симптомы включают горло и стоят перед мышцей. В таких случаях у людей могут быть проблемы с:Говорящий (дизартрия) – в зависимости от которого затронуты мышцы, речь может стать мягкой или носовой.
При глотании (дисфагия) – пациент может захлебываться кашлем легко, делая еду, питье, глотая таблетки тяжелее. Иногда, когда человек пытается пить, жидкость выходит из его/ее носа.
При жевании – мышцы, используемые для жевания, могут слабеть значительно во время еды, особенно если человек ел что-то трудно или требующий продолжительного жевания, такие как стейк.Выражения лица – некоторые люди могут развить необычную или различную улыбку, если определенные лицевые мышцы затронуты.
Конечности – мышцы рук и мышцы ног могут слабеть, влияя на такие действия как подъем или ходьба (прогулка пациента может походить на ковыляние). Когда мышцы конечности затронуты, это обычно происходит в сочетании с другими мышцами в теле, такими как горло, глаза или лицо.Посмотрите доктора, если у Вас есть проблемы:Дыхание
С Вашим видениемГлотаниеЖевание
ХодьбаМиастенический кризис – это – когда дыхательные мышцы становятся парализованными.
Пациент требует, чтобы вспомогательная вентиляция осталась в живых. У больных с уже ослабленными дыхательными мышцами, миастенические кризисы могут быть вызваны инфекцией, лихорадкой, автономной нервной системой, побочной реакцией к некоторому лечению или эмоциональным стрессом.
Каковы причины миастении gravis?Миастения gravis является аутоиммунной болезнью.
Что такое аутоиммунная болезнь? Это – болезнь, развивающаяся, когда ткани тела человека подвергаются нападению своей собственной иммунной системой. Наша иммунная система является сложной организацией в пределах тела, разработанного, чтобы найти и уничтожить иностранных нежелательных захватчиков, таких как бактерии, токсины или вирусы.
Если у кого-то есть аутоиммунная болезнь их патологические антитела, циркулирующие в крови, нападающие на желательные вещи (вещи, которые должны быть защищены и не уничтожены), такие как ткани тела.В случае миастении gravis, антитела производятся, что блок или уничтожает клетки мышечного рецептора, приводящие к меньшему количеству доступных мышечных волокон.
Наши нервы общаются с нашими мышцами путем выпуска нейромедиаторов (тип химикатов), которые соответствуют точно клеточным рецепторам на мышечных клетках (клетки мышечного рецептора). Следовательно, существует несоответствующая связь между нервами и затронутыми мышцами; мышцы не могут заключить контракт должным образом и устать и стать слабыми очень легко – с меньшим количеством клеточных рецепторов, мышцы получают меньше сигналов нерва.
Почему иммунные системы некоторых людей делают антитела, нападающие, клетки мышечного рецептора все еще неизвестно. Эксперты говорят, что тимус (расположенный в верхнем отделе груди ниже грудины), вероятно, связан с производством патологических антител. Тимус является большим во время грудного возраста и маленьким в течение взрослой жизни; однако, у значительного количества взрослых пациентов с миастенией gravis патологически большой тимус.
Приблизительно у каждого 10-го пациента миастении есть незлокачественная опухоль тимуса.Мы подозреваем, но не уверены, могли ли бы определенные лекарства или вирусы вызвать начало миастении gravis.
Симптомы среди пациента, у кого уже есть болезнь, могут ухудшиться с некоторыми лекарствами, такими как бета-блокаторы, блокаторы кальциевого канала, хинин и некоторые антибиотики. Многие полагают, что у некоторых людей есть генетическая склонность к заболеванию болезнью.Следующее, как известно, делает симптомы хуже:Эмоциональное / нервно-психическое напряжение
БолезньНекоторые лекарстваУсталость
Очень высокие температурыДиагностирование миастении gravis
У пациентов, испытывающих неуместную слабость, улучшающуюся с отдыхом, есть признаки признака миастении gravis (MG) – это – ключевой знак. GP (врач общей практики, врач общей практики) может также подозревать MG, если пациент ухудшил движения глаз или мышечную слабость, не сопровождающуюся потерей способности чувствовать вещи. Тем не менее, поскольку MG делит признаки и симптомы с некоторыми другими условиями, диагноз должен будет быть подтвержден.
Пациенты MG, мышцы которых слабы, хорошо отвечают на применение льда в зону поражения. Некоторые врачи могут попробовать это первоначально, поскольку они собирают данные, чтобы помочь им поставить диагноз.Если пациент будет видеть GP, кто подозревает возможный MG, то он или она будет, скорее всего, отнесен к невропатологу (доктор, специализированный на человеческой нервной системе), чтобы подтвердить диагноз.
Следующие диагностические анализы будут, вероятно, заказаны:Анализ Edrophonium – этот анализ обычно только заказывается, когда другие анализы еще не выдали окончательный диагноз. Хлорид Edrophonium (Тенсилон, Reversol) или neostigmine (Prostigmin) вводится в вену – лекарственное средство показывает результат распада ацетилхолина холинэстеразой (ингибиторы холинэстеразы) и временно увеличивает уровни ацетилхолина в нервно-мышечном соединении – помещенный просто, edrophonium приветствия фермент, ломающий ацетилхолин, химикат, передающий сигналы от нервного окончания до мест мышечного рецептора.
Некоторые пациенты могут испытать краткий период, в который мышечная слабость облегчена, особенно те со слабостью в глазных мышцах.Анализы крови – цель здесь состоит в том, чтобы идентифицировать определенные антитела:
Один анализ для антител против рецептора ацетилхолина. Этот анализ имеет обоснованную чувствительность 80% к 90%. Однако это могут быть всего 50% в глазных пациентах миастении (те только с слабостью глазной мышцы).У некоторых пациентов MG без антител против рецептора ацетилхолина есть антитела против белка MuSK.
Анализ крови может обнаружить те антитела.В некоторых редких случаях, когда доктор сможет захотеть исключить синдром Ламберта-Итона, анализ крови попытается обнаружить антитела против закрытого напряжением кальциевого канала.
Повторяющаяся стимуляция нерва – электроды присоединены к коже по поврежденным мышцам. Маленький электрический пульс посылают через электроды, чтобы измериться, как хорошо нервы посылают сигнал в мышцу. Электрический пульс будет применен несколько раз, чтобы определить, ухудшаются ли сигналы, когда мышца устала.
Электромиография единственного волокна (ЭМГ) – это измеряет электрическую активность, текущую между мозгом и мышцей. Электрод очень тонкой проволоки вставляется через кожу в мышцу.
Некоторые пациенты могут счесть этот анализ неудобным. В более точной версии этого анализа, названного ЭМГ единственного волокна, проверено единственное мышечное волокно.Просмотры отображения
Рентген грудной клетки обычно выполняется, поскольку он может указать на альтернативные диагнозы, такие как Ламберт-Итон из-за опухоли легкого и сопутствующей патологии (наличие одного или более нарушений/болезней в дополнение к первичной болезни/нарушению или эффект таких дополнительных нарушений или болезней).КТ (компьютерная томография) или ЯМР (магнитно-резонансная томография) просмотр может быть выполнена, чтобы идентифицировать тимому (опухоль в тимусе). КТ или просмотры ЯМР лучше в обнаружении тимом, чем Рентген.
Исследование функции легких (спирометрия) – цель здесь состоит в том, чтобы определить, дышит ли пациент адекватно. Принудительная жизненная емкость (максимальная сумма воздуха, который человек может удалить из легких после максимального вдоха) может периодически измеряться, чтобы не пропустить постепенное ухудшение мышечной слабости в легких.
Пациенты MG с тяжелыми симптомами подвергаются риску нарушения дыхания из-за истощения дыхательных мышц. Нарушение дыхания – когда существует несоответствующий газовый обмен системой органов дыхания, так что в итоге артериальный кислород и/или уровни углекислого газа не могут сохраняться в пределах их нормальных диапазонов.Биопсия мышцы – это только сделано, если диагноз вызывает сомнение, и подозревается мышечное условие.
Игла или маленький разрез используются, чтобы удалить небольшую выборку мышцы. Пациент примет местное обезболивающее.Каковы варианты лечения для миастении gravis?
Нет никакого лечения для миастении gravis. Однако большинство методов лечения (лечение) является очень эффективным при контролировании симптомами.
Фактически, большинство пациентов MG, проходящих лечение, становится абсолютно свободным от симптомов и может вести нормальный (или почти нормальный) жизни. В некоторых случаях все, что требуется, чтобы облегчать симптомы, соответствует сон и отдых.
Ингибиторы холинэстеразы – такие как pyridostigmine (Mestinon) блокируют действие химиката, обычно заставляющего мышцу расслабиться после того, как это заключило контракт – они улучшают связь между нервами и мышцами. Это лечение является очень эффективным для пациентов с умеренными симптомами MG; помощь поврежденным мышцам заключить контракт должным образом и поддерживает хорошую прочность. Некоторые побочные эффекты могут включать тошноту и/или желудочные колики.Стероиды или Иммунодепрессанты – преднизолон (лекарственное средство стероида) или имуран (иммунодепрессант) могут изменить иммунную систему тела и понизить производство антител тот MG причины.
Обычно требуется приблизительно четыре недели для эффектов стероидов появиться, в то время как имуран может взять с трех до шести месяцев.Они лечение являются обычно очень эффективными; или значительно уменьшая симптомы или избавляясь от них в целом.
Этот тип лечения обычно только дается пациентам, которым нельзя было удалить их тимус хирургически или тех, симптомы которых не улучшились после операции.Удаление тимуса (тимэктомия) – приблизительно 15% пациентов MG имеет опухоль в их тимусе.
В таких случаях тимэктомия требуется – железа хирургически удалена.Неясно, перевешивают ли риски удаления тимуса преимущества для пациентов MG, у которых нет опухоли. Если симптомы пациента будут умеренными, только включат глаза, или если он или она будет более чем 60 годами возраста, то большинство врачей не рекомендует хирургию.
Хирургически удаление тимуса улучшает симптомы для более чем 70% пациентов MG и устраняет симптомы полностью для 30%. Улучшения постепенно появляются в течение 12 месяцев; в некоторых случаях это может занять больше времени (до 3 лет).
Терапия Plasmaphoresis и иммуноглобулина – эта терапия, данная в больнице, используется для пациентов с тяжелыми симптомами; специфично пациенты с опасным для жизни дыханием или глотанием проблем.Plasmaphoresis – процедура истощает тело плазмы крови, не истощая тело его клеток крови. Кровь удалена из тела, плазма отделена от клеток, клетки тогда приостановлены в солевом растворе (или плазмозаменитель или донорская плазма), и ресуспендированный осадок возвращен пациенту. Помещенный просто – кровь вынута из пациента, патологические антитела, вызывающие MG, удалены, и кровь помещается назад в пациента.
Внутривенная терапия иммуноглобулина – нормальные антитела, изменяющие путь действия иммунной системы, вводятся в пациента.Несмотря на то, что чрезвычайно эффективный с быстрыми результатами, преимущества не длятся больше, чем несколько недель.
Это лечение является кратковременным, используемым, только если пациент чрезвычайно болен.Каковы возможные осложнения миастении gravis?Миастенический кризис – дыхательные мышцы становятся столь слабыми, что пациент не может дышать должным образом. Это – потенциально опасное для жизни осложнение и требует неотложного лечения с механической помощью дыхания.
Plasmaphoresis и методы лечения иммуноглобулина, а также лекарства помогают пациентам выздороветь.Опухоли тимуса – приблизительно у 15% пациентов MG есть опухоль в тимусе. В большинстве случаев это – доброкачественная (незлокачественная) опухоль. Это излечимо.
Проблемы щитовидной железы – щитовидная железа секретирует гормоны, регулирующие наш метаболизм; это расположено в шее. У пациентов MG могут быть или сверхактивная щитовидная железа (гипертиреоз) или underactive один (гипотиреоз).Волчанка – аутоиммунная болезнь, где иммунная система тела становится гиперактивной и приступы нормальная, здоровая ткань.
Это приводит к симптомам, таким как воспаление, набухание и повреждение суставов, кожи, почек, крови, сердца и легких.Ревматоидный артрит – хроническое (длительное), прогрессивное и отключающее условие аутоиммунной болезни, вызывающее воспаление (набухание) и боль в суставах, ткани вокруг суставов и других органов в человеческом теле.
Ревматоидный артрит обычно влияет на суставы в руках и ногах сначала, но любой сустав может стать поврежденным. Пациенты с ревматоидным артритом обычно имеют жесткие суставы и чувствуют себя обычно нездоровыми и усталыми.