После остеопороза (ломкие кости) болезнь Пэджета является вторым наиболее распространенным типом костного заболевания. Болезнь называют в честь сэра Джеймса Пэджета, британского хирурга, сначала описавшего ее в 1877.
Болезнь Пэджета известна как нарушение ремоделирования кости. Кость может походить на очень неактивную ткань, но кость постоянно переносит ‘оборот’ или замену. Новая кость сформирована, и старая кость поглощена. Этот процесс известен как ремоделирование кости.
У большинства людей этот процесс ремоделирования происходит без проблем. Однако процесс может спутаться и создать патологии кости. При болезни Пэджета разрегулирован процесс ремоделирования кости. Новая кость помещается, где она не необходима, и старая кость удалена, где она необходима.
Эта дисрегуляция может исказить нормальную скелетную архитектуру. Чрезмерный распад и формирование костной ткани, происходящей при болезни Пэджета, могут заставить кость слабеть, приведя к боли в костях, артриту, деформациям и переломам.Болезнь Пэджета более распространена в определенных географических положениях, специфично Англия, Западная Европа и США.
Это очень необычно в Скандинавии, Китае и Индии. Болезнь Пэджета обычно диагностирована на шестом десятилетии и увеличивается в распространенности, когда возраст увеличивается. Болезнь Пэджета очень необычна в людях менее чем 40 лет возраста.
Считается, что у 1-2% белых взрослых, которые являются более чем 55 годами возраста, есть болезнь Пэджета. Это число увеличивается к 5-8% для белых людей, которые являются более чем 80 годами возраста.В большинстве случаев болезнь Пэджета является легкой болезнью, не вызывающей проблем или осложнений.
Фактически, приблизительно 80% людей диагностированы с болезнью Пэджета после рентгена, выполняемого по несвязанной причине.Какова Болезнь Пэджета симптомов?Симптом – что-то чувства пациента и описывает, в то время как знак – что-то другое люди, такие как уведомление доктора. Например, сонливость может быть симптомом, в то время как расширенные зрачки могут быть знаком.
Много пациентов не знают, что у них есть болезнь Пэджета, потому что у них есть умеренный случай без симптомов. Иногда, симптомы могут быть перепутаны с теми из артрита или других нарушений.
В других случаях диагноз поставлен только после того, как осложнения развились.В людях, действительно испытывающих симптомы от болезни Пэджета, наиболее распространенные жалобы касаются кости или боли в суставах.
Другие общие симптомы включают набухание суставов, болезненности или красноты по зонам поражения, и случайно люди не будут знать о болезни Пэджета до преодоления перелома через ослабленную область кости.Наиболее распространенные кости, затронутые болезнью Пэджета, являются тазом, бедренной костью (бедренная кость), позвоночник, череп и большеберцовая кость (большеберцовая кость).Многие главные нервы в Вашем пробежавшем теле или вместе с Вашими костями.
Поэтому патологический рост кости может привести к сжатию кости, ‘зажиманию’ или повреждению нерва.Каковы причины Болезни Пэджета?Причина болезни Пэджета не полностью известна, но это, как думают, вызывается частично от вируса детства. Вирусная частица, известная как нуклеокапсид парамиксовируса, была идентифицирована в пределах остеоцитов людей с болезнью Пэджета.
Эта вирусная частица не найдена в нормальной кости. В то время как это отношение было идентифицировано, ясная связь между вирусом и причиной болезни Пэджета не известна.Приблизительно у 15% людей, у которых есть болезнь Пэджета, есть близкий родственник, у которого также есть условие. Если у Вас есть первый родственник степени с болезнью Пэджета, такой как родитель, брат или сестра, риск повышается, и человек, в семь – восемь раз более вероятно, разовьет условие.
Доказательства, что факторы внешней среды могут играть роль в болезни Пэджета, основываются на факте, что число людей, кто затронут условием, упало резко за прошлые 50 лет. Если бы болезнь Пэджета была только вызвана генетическими мутациями, то число новых случаев, зарегистрированных властями каждый год, или оставалось бы относительно стабильным или увеличилось бы.Один предложенный фактор внешней среды является вирусом кори.
Вирус может, бездействовал много лет прежде чем ‘быть повторно активированным’ и нападение на клетки остеокласта, заставляя их работать со сбоями. Поэтому падение в ряде случаев болезни Пэджета могло быть из-за соответствующего падения числа инфекций кори вследствие программ прививки от кори.Диагностирование болезни Пэджета
Диагноз болезни Пэджета поставлен медицинским осмотром, рентгеном и лабораторными исследованиями. Медицинский осмотр может показать патологии скелетной формы или деформаций кости. Рентген обычно показывает патологии оборота кости, включая области увеличенных и области сниженного депонирования кости.
Лабораторные исследования неизменно покажут увеличенный уровень щелочной фосфатазы, побочный продукт остеогенеза. Кальциевые уровни в пределах тела обычно нормальны.Каковы варианты лечения для Болезни Пэджета?
В целом пациенты с болезнью Пэджета должны получить 1000-1500 мг кальция, соответствующего солнечного света и по крайней мере 400 единиц витамина D ежедневно. Это особенно важно у больных быть лечившимся с бисфосфонатами; однако, взятие оральных бисфосфонатов должно быть отделено от взятия кальция по крайней мере на два часа, потому что кальций может ингибировать поглощение бисфосфоната.
Пациенты с историей почечных камней должны обсудить кальций и потребление витамина D с их врачами. И лекарства лечения болезни этого Пэджета предотвращают слабые части кости, которые вызывают деформацию и являются в высоком риске для того, чтобы быть сломанными.Иногда в операции нуждаются, если существует значительная деформация кости или если существует перерыв в кости.
Переломы наиболее распространены в бедренной кости (бедренная кость) и большеберцовая кость (большеберцовая кость), и обычно лечатся с интрамедуллярным штифтом, палочка, вставляющаяся в пределах впадины костного мозга в центре кости. К сожалению, переломы часто занимают много времени, чтобы зажить у больных с болезнью Пэджета из-за патологий в обороте кости.
Другую общую хирургию у больных с болезнью Пэджета называют остеотомией. В этой процедуре клин кости удален, чтобы исправить смещение. Эта процедура часто необходима, когда кости ног становятся деформированными на более поздних стадиях этой болезни.Перспектива с болезнью Пэджета обычно хороша, особенно если лечение дано, прежде чем существенные изменения произошли в поврежденных костях.
Лечение может управлять болезнью Пэджета и уменьшить симптомы, но не является лечением.Предотвращение болезни ПэджетаБолезнь Пэджета неизбежна в большинстве случаев, однако осуществление очень важно в поддержании скелетного здоровья, предотвращении увеличения веса и поддержании объединенной мобильности.
Так как неуместного стресса на поврежденных костях нужно избежать, пациенты должны обсудить любую программу подготовки со своим врачом перед началом.Источники: национальная служба здравоохранения (NHS), Великобритания, клиника Майо, Википедия, HHS (Министерство здравоохранения и социального обеспечения США), NIH (Национальные Институты Здоровья, США).