Исследователь из Университета Гвельфов обнаружил один из факторов, лежащих в основе гибели нервных клеток при болезни Паркинсона, раскрывая потенциал лечения для замедления прогрессирования этого фатального нейродегенеративного расстройства.
Проф. Скотт Райан обнаружил, что кардиолипин, молекула внутри нервных клеток, помогает обеспечить правильную укладку белка, называемого альфа-синуклеином. Неправильная укладка этого белка приводит к отложению белка, который является признаком болезни Паркинсона.
Эти отложения токсичны для нервных клеток, контролирующих произвольные движения. Когда накапливается слишком много этих отложений, нервные клетки умирают.
"Определение решающей роли кардиолипина в поддержании функциональности этих белков означает, что кардиолипин может представлять новую цель для разработки методов лечения болезни Паркинсона," сказал Райан, профессор факультета молекулярной и клеточной биологии Университета штата Нью-Йорк. "В настоящее время не существует лечения, которое останавливает отмирание нервных клеток."
Болезнь Паркинсона является наиболее распространенным дегенеративным двигательным расстройством в Канаде, которым страдают около 100000 человек.
В исследовании, опубликованном в журнале Nature Communications, использовались стволовые клетки, полученные от людей с этим заболеванием. Исследовательская группа Райана изучала, как нервные клетки пытаются справиться с неправильно свернутым альфа-синуклеином.
"Мы думали, что если мы сможем лучше понять, как клетки обычно сворачивают альфа-синуклеин, мы сможем использовать этот процесс для растворения этих агрегатов и замедления распространения болезни," он сказал.
Исследование, финансируемое организацией Parkinson Canada, показало, что внутри клеток альфа-синуклеин связывается с митохондриями, в которых находится кардиолипин. Клетки используют митохондрии для выработки энергии и метаболизма.
Обычно кардиолипин в митохондриях вытягивает синуклеин из отложений токсичного белка и преобразует его в нетоксичную форму.
Исследователи U of G обнаружили, что у людей с болезнью Паркинсона этот процесс со временем подавляется, и митохондрии в конечном итоге разрушаются, – сказал Райан.
"В результате клетки медленно умирают. Основываясь на этом открытии, мы теперь лучше понимаем, почему нервные клетки умирают при болезни Паркинсона и как мы можем вмешаться."
Он сказал, что понимание роли кардиолипина в рефолдинге белка может помочь в создании лекарства или терапии для замедления прогрессирования заболевания.
"Есть надежда, что мы сможем спасти локомоторный дефицит на животной модели. Это большой шаг к лечению причины этого заболевания."