Люди с серьезным заболеванием БАС могут иметь генетическую мутацию, которая вызывает агрегирование белка SOD1 в двигательных нейронах головного и спинного мозга. Исследователи из Университета Умео обнаружили, что при введении мышам агрегация SOD1 быстро распространяется, что приводит к БАС. Открытие было описано в Журнале клинических исследований.
БАС, боковой амиотрофический склероз, представляет собой заболевание, которое вызывает гибель мотонейронов головного и спинного мозга, отвечающих за управление мышцами. Это приводит к прогрессирующему параличу и смерти, часто из-за наркоза углекислым газом.
"Появление агрегатов SOD1 в нервных клетках у пациентов с БАС известно давно," говорит Томас Бреннстрем, профессор патологии Университета Умео и один из авторов статьи.
"Но уже давно неясно, какую роль агрегаты SOD1 играют в прогрессировании заболевания у людей, несущих наследственные признаки БАС. Теперь мы смогли показать, что агрегаты SOD1 запускают эффект домино, который быстро распространяется через спинной мозг мышей. Мы подозреваем, что это может относиться и к людям."
Исследователи из кафедр медицинских биологических наук, фармакологии и клинической неврологии Университета Умео изучили, является ли накопление агрегатов SOD1 внутри нервных клеток причиной болезни БАС или же это безвредный побочный эффект. Исследовательская группа смогла идентифицировать два разных типа агрегатов SOD1 у мышей. Результаты показали, что оба вида вызывают распространение агрегации SOD1, когда небольшое количество вводится в спинной мозг мышей. Накопление агрегатов прогрессировало в нервных клетках по всему спинному мозгу мышей, одновременно приводя к быстрому и, в конечном итоге, к летальному исходу болезни.
"Результаты показывают, что агрегация SOD1 играет решающую роль в прогрессировании заболевания – исследовательская гипотеза, на которой исследователи БАС в Умео долгое время основывали свою работу," говорит Стефан Марклунд, профессор клинической химии. "Необходимы дополнительные исследования, но наша цель – разработать меры, предотвращающие или останавливающие фатальное течение болезни у носителей наследственных признаков БАС."