Врожденный порок сердца, также известный как врожденный порок сердца, является общим термином для серии ошибок в структуре кровеносных сосудов сердца и крупных сосудов, который присутствует с рождения. В большинстве случаев дефект или затрудняет ток крови в сердечных или соседних сосудах или заставляет кровь течь через сердце патологическим способом. Врожденный порок сердца является общим врожденным дефектом и главной причиной смертельных случаев, связанных с врожденными дефектами.Врожденный порок сердца намного более излечим сегодня, чем он раньше был.
Значительное количество младенцев, когда-то умерших от врожденного порока сердца сегодня, остается в живых хорошо во взрослую жизнь благодаря успехам в хирургическом лечении. Приблизительно 85% новорожденных сегодня с врожденным пороком сердца остаются в живых хорошо во взрослую жизнь.
Несмотря на это, много взрослых, которых первоначально лечили от врожденного порока сердца, могут не получать соответствующее долечивание. Взрослые, лечившиеся как младенцы, должны согласовать со своим доктором.
Пациенты могут иметь сложные медицинские потребности и могли бы потребовать пожизненной специализированной заботы.По данным Национальной службы здравоохранения (NHS), Великобритания, существует более чем 30 различных типов порока сердца. Два главных типа врожденного порока сердца:
Врожденный порок сердца синего типа – порок сердца приводит к низким уровням кислорода в крови. Младенцы страдают от одышки, обморока и усталости. У них, как правило, синие пальцы ног, пальцы и губы.Врожденный порок сердца – уровни кислорода в крови соответствуют, но кровь не накачана вокруг тела нормальным способом.
Симптомы могут не быть немедленно очевидными в новорожденных. Условие может вызывать проблемы в течение долгого времени. Кровяное давление выше, чем нормальный, делая работу сердца тяжелее, чтобы накачать кровь, часто ослабляя сердце.
Пациент может пострадать от легочной гипертензии (высокое кровяное давление в артериях в легких), вызвав одышку, усталость, головокружение и обморок.Приблизительно 6 в каждых 1 000 младенцев рождаются с некоторым врожденным пороком сердца.
Половина этих младенцев будет немедленно нуждаться в операции после того, как они родятся, в то время как остальные будут, вероятно, нуждаться в операции в некоторое время во время детства.Определенные генетические условия, такие как синдром Дауна, могут повысить риск врожденного порока сердца, как может инфекция во время беременности, такой как краснуха (краснуха). В значительной пропорции случаев никогда не находится никакая ясная причина.Каковы признаки и симптомы врожденного порока сердца?
Симптом – что-то чувства пациента и описывает, в то время как знак – что-то другое люди, такие как уведомление доктора. Например, сонливость может быть симптомом, в то время как расширенные зрачки могут быть знаком.Признаки и симптомы врожденного порока сердца синего типа:Затрудненное дыхание.
Ребенок может сидеть на корточках в попытке дышать должным образомБоли в груди
Цианоз – губы, пальцы и пальцы ног являются синеватымиЗадержанный ростКормя трудности, плохой аппетит
Гипоксия – низкие концентрации кислорода в теле, во время которого ребенок может начать гиперпроветриватьПотоотделение – особенно, когда ребенок питаетсяОбморок (обморок)
Ребенок, как правило, является пониженной массой и маленький для его/ее возраста.Признаки и симптомы врожденного порока сердца:
Одышка – особенно во время напряженного усилияБоль в груди
Задержанный ростЧрезвычайная усталость
Кормя трудности, плохой аппетитПотоотделение – особенно, когда ребенок питаетсяРебенок, как правило, является пониженной массой.Признаки и симптомы врожденного порока сердца позже в жизни – они могут рецидивировать спустя многие годы после того, как у пациента было лечение для порока сердца.
Аритмии – патологические ритмы сердцаОдышка
ЦианозГоловокружениеОтек – набухание органов или тканей тела
УсталостьОбморок (обморок)Пациент легко устает после напряженного усилия.Каковы факторы риска для врожденного порока сердца?
Фактор риска – что-то, что увеличивает вероятность развития условия или болезни. Например, ожирение значительно повышает риск развивающегося типа 2 диабета. Поэтому ожирение является фактором риска для типа 2 диабета.
Врожденный порок сердца обычно является результатом проблемы вначале во время развития ребенка в матке. Некоторые факторы генетического и экологического риска могут также способствовать развитию условия, включая:Краснуха – также известный как краснуха, является инфекционной болезнью, вызванной вирусом краснухи.
Вирусные проходы от от человека к человеку через капельки в воздухе, удаленном, когда зараженные люди кашляют или чихают – вирус, могут также присутствовать в моче, кале и на коже. Симптомы признака краснухи являются повышенной температурой тела и розовым высыпанием.
Если беременная женщина становится зараженной Краснухой существует серьезный риск врожденных дефектов в будущем ребенке. Если беременная мать заражена в течение первых 20 недель после беременности, ребенок может родиться с врожденным синдромом краснухи, состоящим из диапазона серьезных неизлечимых болезней, включая врожденный порок сердца. Самопроизвольный аборт (самопроизвольный аборт) появляется максимум в одной пятой беременных женщин, становящихся зараженными.Возможно, были затронуты типы I или II диабета – если у матери был диабет развитие ребенка в матке.
Диабет во время беременности не связан с увеличением врожденных пороков сердца для ребенка.Лекарства – некоторые лекарства, принятые во время беременности, могут повысить риск врожденных пороков сердца для ребенка. Примеры включают isotretinoin (Accutane) для лечения угрей и лития (Eskalith) для лечения биполярного расстройства.
Алкогольное потребление/злоупотребление во время беременности – женщины, потребляющие алкоголь во время беременности, может повысить риск врожденных пороков сердца для ребенка.Генетика – у более чем 30% детей с синдромом Дауна есть пороки сердца.
Стирание генетического материала на хромосоме 22 может окружить врожденные пороки сердца – генетические анализы доступны для этого. Эксперты говорят, что во многих случаях врожденные пороки сердца бегут в семьях. Turner syndrome и синдром Noonan оба связаны с риском врожденного порока сердца.
Каковы причины врожденного порока сердца?Сердце является насосом, состоящим из четырех палат:Левое предсердие
Левый желудочекПравое предсердие
Правый желудочек… и четыре клапана; они управляют кровотоком через сердце и вокруг тела:Митральный клапанКлапан аорты
Трикуспидальный клапанЛегочный клапан.
Сердце, наряду с легкими поставляет обогащенную кислородом кровь клеткам и тканям всюду по телу. Когда кровь накачана в легкие, она собирает кислород, тогда транспортирующийся в клетки и ткани. Клетки и ткани удаляют кислород крови.
Кровь, которая является теперь низкой в кислороде, едет назад в сердце и тогда накачана в легкие и т.д. Когда существует врожденный порок сердца существует что-то не так со структурой сердца, и цикл не работает должным образом.
Типы врожденного порока сердцаДефект межжелудочковой перегородки (VSD) – наиболее распространенная причина врожденного порока сердца.
Между левым и правым желудочком существует отверстие. Кровяное давление выше на левой стороне сердца, чем право. Если существует отверстие, кровь выдвинута из левого желудочка в правый желудочек. Это означает, что сердце должно работать дополнительное, чтобы опустошить правый желудочек – это помещает нагрузку на сердце.
Более высокий уровень в крови может также вызвать легочную гипертензию (высокое давление в легких). Это может привести к повреждению легкого.Дефект межпредсердной перегородки (ASD) – существует отверстие между левыми и правыми полостями.
Точно так же сердце находится под большим напряжением и существует потенциальное повреждение легкого.Стеноз легочного ствола – легочный клапан является патологически узким, следовательно сердце находится под большим напряжением, чтобы накачать кровь в легкие.Аортальный стеноз – клапан аорты является патологически узким. Сердце должно накачать тяжелее, чтобы получить кровь через клапан.
Это помещает дополнительную нагрузку на сердце. Кровь, проходящая через клапан аорты, является критической для кислородной поставки многих частей тела. Пациенты с аортальным стенозом могут страдать от головокружения и одышки.
Патент ductus ateriosus (PDA) – этот сердечный проход (проток), как предполагается, закрывается вскоре после того, как ребенок рождается, когда он или она начинает дышать обычно. В ребенке с PDA проток не закрывается должным образом. Кровь, которая, как предполагается, накачана далеко от утечек легких назад в легочный клапан и в легкие. Сердце и легкие должны работать дополнительные трудно, чтобы восполнить эту проблему.
Типы врожденного порока сердца синего типаТетралогия Fallot (TOF) – главная причина врожденного порока сердца синего типа.
Это – комбинация четырех различных пороков сердца:Перемещенная аорта – клапан аорты находится в неправильном месте
Стеноз легочного ствола – легочный клапан является патологически узкимПравильная желудочковая гипертрофия – мышцы правого желудочка являются слишком толстымиДефект межжелудочковой перегородки – существует отверстие между левым и правым желудочком.Обогащенная кислородом и низкая кислородом кровь перепутана, приведение к бедному кислороду поставляет органам тела и тканям.
Ребенок, как правило, будет затаившим дыхание и иметь синюю кожу.Перемещение больших артерий (TGA) – вторая наиболее распространенная причина врожденного порока сердца синего типа. Аортальные и легочные клапаны связаны с соответствующими артериями друг друга.
Вместо того, чтобы качать кровь низкого кислорода к легким, это накачано в тело, вызвав врожденный порок сердца синего типа.Врожденные пороки сердца могут повторно появиться в течение взрослой жизни
Некоторые люди могут найти, что у их врожденных пороков сердца появляются симптомы в течение взрослой жизни, даже если проблемы лечились во время детства. Эксперты говорят, что пороки сердца восстановлены так, чтобы сердечная функция улучшилась; но они редко вылечены. Даже после лечения вещи могут не быть абсолютно нормальными.
Даже если лечение было успешно во время детства, существует все еще риск, это может повторно появиться позже в жизни. Иногда, признаки и симптомы во время детства могли не быть достаточно серьезными, чтобы гарантировать репарацию – но они ухудшались в течение долгого времени и нуждаются в лечении позже.
Одно из возможных осложнений хирургии детства могло не появиться в то время, но делает так в течение взрослой жизни. Например, лечение, возможно, оставило рубцовую ткань в сердце, повысив риск аритмии (патологический ритм сердца).Диагностирование врожденного порока сердца
При диагностировании, прежде чем ребенок рождается (дородовой диагноз) – эмбриональная эхокардиография может использоваться, чтобы определить, имеет ли развивающийся плод врожденный порок сердца. Устройство является своего рода сканером ультразвука, специально предназначенным, чтобы создать картину внутренностей палат сердца развивающегося ребенка. Как правило, анализ сделан во время 18-го к 20-й неделе беременности.
Этот анализ может не обнаружить умеренные случаи.При диагностировании после того, как ребенок рождается (послеродовой диагноз) – если у новорожденного ребенка есть симптомы признака врожденного порока сердца синего типа – синеватой окраски кожи – диагноз обычно ставится быстро. Диагноз врожденного порока сердца часто занимает больше времени, в некоторых случаях только когда ребенку три года. Если ребенок имеет проблемы при кормлении, растет более медленно, чем ожидаемый, имеет одышку после напряженного усилия, устал после напряженного усилия или имеет набухание рук, ног и лодыжек, доктору нужно немедленно сказать.
Эхокардиограмма – это ультразвуковое обследование позволяет доктору видеть сердечные мышцы и клапаны.Электрокардиограмма (ЭКГ) – это устройство делает запись активности сердца пациента.
Технический специалист поместил исследования в кожу груди, показывающие структуры электрических импульсов через сердце как структуры волны. Этот анализ может оценить, как хорошо сердце бьется.
Рентген грудной клетки – цель здесь состоит в том, чтобы посмотреть на размер сердца (он слишком большой), и существует ли слишком много крови в легких.Пульсоксиметрия – это устройство измеряет кислородную насыщенность артериальной крови.
Специальный датчик помещается в кончик пальца пациента, ухо или палец ноги.Катетеризация сердца – этот анализ может определить, как кровь качает через сердце пациента. Катетер (тонкая гибкая труба) передается в правую или левую сторону сердца, обычно от паха или руки. Доктор управляется Рентгеном или сканером ЯМР.
Как только это существует, доктор может:Соберите образцы кровиИсследуйте сердечные артерии с методом, названным рентгеноскопией
Кислородные уровни меры в различных частях сердцаДавление меры и ток крови в палатах сердца и также в больших артериях вокруг сердцаВозьмите небольшую выборку сердечной мышцы (биопсия)Пациент принимает местное обезболивающее.
При диагностировании взрослых с врожденным пороком сердца – доктор выполнит физический осмотр и задаст вопросы пациента о его/ее медицинской истории и семейной истории. Если доктор слышит патологическое сердечное сокращение, это мог бы быть симптом некоторого непрекращающегося порока сердца. Следующие диагностические анализы могут быть заказаны:
Катетеризация сердцаКардиальный ЯМР (магнитно-резонансная томография) просмотр – этот метод отображения использует магнитное поле и радиоволны, чтобы создать изображения сердца. Пациент лежит на столе в длинном пончике/трубе как машина, производящая магнитное поле.Рентген грудной клетки
ЭхокардиограммаЭлектрокардиограмма (ЭКГ)Анализ физической нагрузки – пациент тренируется на беговой дорожке (бегущая машина с ленточным конвейером) к стандартизированному протоколу. Скорость и возвышение прогрессивно увеличиваются, как правило изменяясь в трехминутных интервалах.
EKG пациента (электрокардиограмма), частота сердечных сокращений (частота пульса), ритм сердца и кровяное давление проверены всюду по целой процедуре.Каковы варианты лечения для врожденного порока сердца?
Иногда врожденный порок сердца улучшает без лечения быть требуемым, или дефект может быть столь маленьким, что в лечении не нуждаются. Однако в большинстве случаев условие серьезно и нуждается в операции и/или лекарствах.Катетеры – это – длинная, гибкая труба, вставляющаяся в сердце.
Хирургические инструменты передаются через катетер, чтобы восстановить пороки сердца. Этот тип хирургии является атравматичным – у ребенка не будет главных хирургических разрезов в груди.Операции на открытом сердце – в более серьезных случаях хирург, вероятно, придется прооперировать непосредственно сердце.
Разрез сделан на груди ребенка так, чтобы поврежденные/дефектные части сердца могли быть восстановлены. Сердце будет остановлено, и машина качает кровь вокруг тела во время операции.Пересадка сердца – в очень тяжелых случаях поврежденное сердце, возможно, должна быть заменена для пациента, чтобы остаться в живых.
Здоровое сердце недавно умершего ребенка заменяет дефектное сердце переживающего ребенка. Согласие необходимо от семьи покойного ребенка.Септальные дефекты – если у ребенка есть ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) или ASD (дефект межпредсердной перегородки), рекомендуемый лечение, будут зависеть от того, насколько серьезный дефект.
В умеренных случаях доктор может рекомендовать осторожное ожидание – ребенок проверен, но никакое лечение не дано. Эксперты говорят, что в большинстве умеренных случаев дефект исправляет себя своевременно.В умеренном к дефектам среднего размера катетер может использоваться, чтобы изолировать дефект со специально разработанной петлей.В более серьезных случаях доктор должен будет, вероятно, выполнить операцию на открытом сердце.
Пятно будет наложено швы по дефекту.Стеноз (сужение аорты или легочного клапана) – варианты лечения здесь зависит серьезность стеноза. В умеренных случаях доктор, вероятно, рекомендует политику осторожного ожидания. Ребенку можно также дать гипотензивное лечение (лекарственное средство, чтобы понизить кровяное давление).
В более серьезном случае доктор может выполнить баллонную ангиопластику. Маленький воздушный шар передается через катетер, когда в положении это наполнено, приведя к расширению предназначенного клапана. Воздушный шар тогда удален. В некоторых случаях стент (металлическая катушка) используется, чтобы мешать клапану сузиться снова.
В очень серьезных случаях хирургу, вероятно, придется заменить неисправный клапан. Это потребует операции на открытом сердце. Клапаны замены могут быть искусственно сделаны, взяты от свиней и изменены для человеческого использования или получены от человеческих доноров.
Хирург может использовать относительно новый метод с помощью катетера, чтобы заменить клапан аорты (вставка катетера нового клапана аорты). Еще нет достаточных доказательств, чтобы оценить долгосрочную безопасность или эффективность этого метода (март 2010).
Патент ductus ateriosus (PDA) – пациенту будут обычно давать лечение вскоре после рождения. Примеры включают ибупрофен или индометацин, чтобы стимулировать закрытие протока, вызывающего PDA. Если это не работает, хирург может использовать катетер, чтобы изолировать проток со штепселем или металлической катушкой.Тетралогия Fallot (TOF) – младенцы с тяжелыми симптомами одышки могут нуждаться в неотложной операции.
Процедура звонила, шунт BT (Blalock-Taussig) используется. Артерия шунтируется (отклоненная) в легкие так, чтобы кровь могла быть обогащена кислородом перед продвижением к остальной части тела. Позже, когда ребенок старше, операция на открытом сердце будет выполняться, где дефект между желудочками изолирован, и легочный клапан отремонтирован.
Перемещение больших артерий (TGA) – это сделано вскоре после рождения ребенка. Это требует операции на открытом сердце, с помощью метода, названного артериальным выключателем. Артерии разрезаны и снова прикреплены к их правильным положениям с другой стороны сердца (к легочным и клапанам аорты).
Лечение врожденного порока сердца для взрослых – как с младенцами и детьми, варианты лечения для взрослых варьируются и зависят от нескольких факторов, включая серьезность болезни. Доктор может рекомендовать лечению исправить порок сердца или терапию, чтобы лечить осложнения, вызванные дефектом.Осторожное ожидание (регулярные проверки) – если дефекты относительно незначительны, может только быть периодическими проверками, чтобы определить, ухудшилось ли условие пациента.Лекарства – в некоторых умеренных лекарствах случаев могут быть назначены, чтобы помочь работе сердца лучше (и никакое другое лечение).
Катетеры – как в случае с младенцами и детьми, методы катетеризации могут использоваться, чтобы восстановить некоторые врожденные пороки сердца без потребности в операции на открытом сердце.Операции на открытом сердце – в более осложненных или серьезных случаях доктор, вероятно, придется выполнить операцию на открытом сердце. Это главные медицинские процедуры, и времена восстановления могут быть долгими.
Пересадке сердца – если дефект не может быть восстановлен пациент, возможно, понадобится новое сердце.Неправильно полагать, что лечение во время детства означает, что проблема ушла, и никакое дальнейшее наблюдение не требуется – это редко имеет место.
Лечение для врожденного порока сердца не вылечивает его. Пациенты подвергаются повышенному риску развивающихся осложнений в течение их жизней. Некоторые могут нуждаться в дальнейшей операции позже в жизни.Взрослые, у которых было лечение врожденного порока сердца как дети, должны кооперироваться с их доктором о долечивании, которое должно периодически выполняться для остальной части их жизней.
Проверки должны идеально быть сделаны с врачами – кардиологами, обученными в контролирующих взрослых с врожденными пороками сердца. Может не всегда быть легко найти то.
Беременность – женщина с врожденным пороком сердца должна говорить со своим доктором прежде, чем запланировать забеременеть. Несмотря на то, что у большинства пациентов есть нормальные беременности, важно обсудить риски, а также любую специальную заботу, которая может требоваться во время беременности. Пары, пытающиеся иметь детей, у которых есть врожденный порок сердца, могут извлечь выгоду из генетической рекомендации, где они могут узнать о рисках передачи болезни их потомкам.Каковы возможные осложнения врожденного порока сердца?
Некоторые осложнения не развиваются до многих лет после лечения.Развивающиеся этапы – определенные этапы, такие как ходьба или разговор могут занять больше времени, чтобы достигнуть детей с врожденным пороком сердца.
Могут также быть затруднения в учебе. Некоторые дети извлекут выгоду из специализированной помощи. В британских местных властях составит IEP (отдельный образовательный план) для ребенка, который может включать речь, язык, психологическую и образовательную помощь.
Эндокардит – эндокард является самой внутренней оболочкой сердца, включая эндотелий и субэндотелиальную соединительную ткань; в предсердной стене также происходят гладкая мышца и многочисленные упругие волокна. Эндокардит является воспалением эндокарда.
Другими словами, это – воспаление сердечного покрова, сердечных мышц и сердечных клапанов. Это обычно вызывается стафилококковой инфекцией – обычно инфекция в другой части тела, такой как на коже или деснах, который едет через кровь и достигает сердца. Пациентам с врожденным пороком сердца рекомендуют содержать их десны в чистоте и избежать прокалываний кожи (татуировки и пирсинг).У пациентов с врожденным пороком сердца есть более высокий риск развивающегося эндокардита, по сравнению с другими людьми.
Эндокардит очень трудно диагностировать, и часто врачам может потребоваться много времени, чтобы получить правильный диагноз. Симптомы могут быть более или менее тяжелыми в зависимости от типа бактерий или грибов, вызывающих инфекцию.
Пациенты с основными проблемами с сердцем склонны иметь более тяжелые симптомы.Признаки и симптомы эндокардита, многие из которых не являются определенными для болезни, могут включать:Высокая температура (лихорадка)
Новый шум в сердцеЛомота в мышцах (иногда довольно болезненный)Альтерации шума в сердцеКровотечение под ногтями или ногтями на ногах
Сломанные кровеносные сосуды в глазахСломанные кровеносные сосуды в кожеБоли в грудиКашель
Головная больОдышка (одышка)Маленькие опухоли (узелки) на пальцах и/или пальцах ног
Потоотделение (это может включать ночную потливость),Набухание брюшной полостиНабухание конечностей
Усталость (усталость)Неожиданная потеря весаСлабость.Большинство пациентов с эндокардитом получит курс антибиотиков.
Они будут применены через каплю (внутривенно), таким образом, в госпитализации будут нуждаться.Аритмии – нерегулярное сердцебиение – сердце может биться слишком быстрый (тахикардия), слишком медленно (брадикардия), слишком на ранней стадии (экстрасистола) или слишком нерегулярно (приобретение волокнистой структуры). Аритмии являются проблемами ритма сердца – они происходят, когда электрические импульсы к сердцу, координирующие сердечные сокращения, не работают должным образом, заставляя сердцебиение также голодать/замедлять или противоречиво.
Инсульт – условие, где тромб или разорванная артерия или кровеносный сосуд прерывают ток крови в область мозга. Отсутствие кислорода и глюкозы (сахар), текущий к мозгу, приводит к смерти клеток головного мозга и повреждения головного мозга, часто приводящего к ухудшению в речи, движении и памяти.Сердечная недостаточность – сердце не качает крови вокруг тела эффективно.
Левая сторона пациента, правая сторона, или даже обе стороны тела могут быть затронуты. Симптомы будут зависеть, на котором затронута сторона и насколько тяжелый сердечная недостаточность – симптомы могут быть тяжелыми.Легочная гипертензия – высокое кровяное давление в артериях в легких.
Если не лечивший должным образом, может быть постоянное повреждение легкого.