Склеродермия относится к группе редких хронических аутоиммунных болезней, при которых кожа и соединительные ткани напрягаются и укрепляются; это – прогрессирующая болезнь. Кожа и соединительные ткани являются волокнами, составляющими зубной мост, поддерживающий тело.
Несмотря на то, что склеродермия может бежать в семьях, она часто происходит у больных без любой семейной истории болезни. Гены, связанные со склеродермией, не были идентифицированы. Вы не можете заболеть склеродермией от кого-то, у кого есть она – это не заразно. По словам экспертов, приблизительно 1 у каждых 4 000 человек имеет некоторую форму склеродермии.
Это редко в детях и более распространено в женщинах, чем мужчины. Это обычно развивается, когда пациент в возрасте между 30 и 60 годами.Существует две главных формы склеродермии:Ограниченная кожная склеродермия (морфеа) – руки пациента, руки и лицо обычно затрагиваются.
Легочная гипертензия также распространена.Распространите кожную склеродермию (системный склероз) – быстро прогрессирующая болезнь, влияющая на намного более крупную область кожи и по крайней мере одного внутреннего органа, часто почек, пищевода, сердца и легких.
Распространитесь кожная склеродермия может быть смертельной.Несмотря на то, что никакое определенное лечение для склеродермии не существует, существует лечение для осложнений органной системы.Прогноз для ограниченной кожной склеродермии обычно хорош. Это хуже для диффузной кожной склеродермии, специально для пожилых пациентов мужского пола.
Легочные, сердечные и/или почечные осложнения являются наиболее распространенными причинами смерти.Каковы признаки и симптомы склеродермии?Симптом – что-то чувства пациента и отчеты, в то время как знак – что-то другое, что люди, такие как доктор обнаруживают.
Например, боль может быть симптомом, в то время как высыпание может быть знаком.Признаки и симптомы склеродермии варьируются, согласно которому затронуты органные системы. Диагноз может первоначально быть трудно поставить, потому что ранние симптомы обычно находятся в населении в целом – симптомы, не обязательно связанные с болезнью.
Наиболее распространенные признаки и симптомы включают:Феномен Рейно – чрезмерная реакция на низкие температуры или эмоциональное бедствие. Маленькие кровеносные сосуды в руках и узких ногах, приводя к онемению, боли и цвету изменяются в пальцах ног и пальцах.GERD (болезнь гастроэзофагеального рефлюкса) – пациент может испытать изжогу.
Если мышцы кишечника не перемещают еды через кишечник должным образом могут быть проблемы абсорбирующие питательные вещества.Кожа – человек, возможно, раздул руки и пальцы, пятна укрепившей кожи (особенно пальцы), трудной кожи вокруг лица, рта или рук. Кожа, может казаться, сияет из-за плотности. Зоны поражения, возможно, ограничили движение.
Локализованные признаки и симптомы склеродермии:Морфеа – утолщенные, пятна овальной формы кожи; формы имеют фиолетовую границу и являются белыми в середине.
Линейная склеродермия – связки/полосы укрепившей кожи на конечностях или лбу. Могут быть затронуты одна или более конечностей.Системная склеродермия (системный склероз) – кровеносные сосуды и внутренние органы также затронута (а также кожа). Пациент может страдать от усталости (усталость), потеря веса и боли в мышцах.
Каковы факторы риска для склеродермии?Фактор риска – что-то, что увеличивает вероятность развития условия или болезни. Например, ожирение значительно повышает риск развивающегося типа 2 диабета. Поэтому ожирение является фактором риска для типа 2 диабета.
Коренные американцы индейца племени чокто, из Оклахомы, в 20 раз более вероятно, заболеют склеродермией, чем другие люди. У индейцев племени чокто, живущих в Миссисипи, нет этого более высокого риска.
Люди африканского происхождения – по данным клиники Майо, США, у афроамериканцев есть значительно более высокий риск развивающейся склеродермии, чем американцы европейского происхождения. Афроамериканцы с системной склеродермией высоко намного более высокий шанс развития тяжелых осложнений легкого по сравнению с другими людьми с системной склеродермией.Пол – заболеваемость склеродермией среди женщин в четыре раза выше, чем у мужчин.Факторы внешней среды – шахтеры, которым подвергают кварцевой пыли, рабочие, подвергли определенных промышленных растворителей (например, растворители), а также у пациентов, которым дают определенные химиотерапии, есть более высокий риск развивающейся склеродермии.
Каковы причины склеродермии?Склеродермия появляется, когда тело производит и накапливает слишком много коллагена в тканях.
Коллаген является волокнистым типом белка, составляющего соединительные ткани тела (включая кожу).Эксперты подозревают, что иммунная система тела играет роль в патологическом производстве коллагена.
Иммунная система человека нападает на тело, приводящее к воспалению и производству слишком большого количества коллагена. Эксперты не знают то, что вызывает это.
Диагностирование склеродермииСклеродермию может быть трудно диагностировать, потому что она может постепенно развиваться и существующий сама в нескольких различных формах.
Эксперты говорят, что нет никакого единственного анализа, который может поставить точный диагноз. Доктор должен посмотреть на целого человека, приняв во внимание признаки и симптомы, результаты медицинского осмотра и некоторых анализов. Диагноз часто требует экспертных знаний ревматолога, доктора, специализирующегося на поражениях сустава и коллагенозах.Следующие анализы могут быть заказаны:
Ногти – микроскоп кожи используется, чтобы посмотреть на крошечные кровеносные сосуды (капилляры) в области гвоздя. Могут быть обнаружены изменения, связанные с системным склерозом.Биопсия кожи – небольшая выборка поврежденной кожи извлечена и исследована под микроскопом.Анализ крови – у пациентов со склеродермией обычно есть высокий уровень определенных антител.
Другие анализы – другие анализы, чтобы обнаружить любое легкое, сердечные или желудочно-кишечные осложнения могут также быть заказаны.Каковы варианты лечения для склеродермии?
В настоящее время нет никакого лечения, которое может вылечить склеродермию. Никакое лечение не может остановить перепроизводство коллагена.
Локализованное разнообразие склеродермии может решить самостоятельно. Некоторые лекарства могут помочь управлять симптомами склеродермии и также помочь предотвратить осложнения.Врачебная цель будет к:
Облегчите симптомыПопытайтесь препятствовать условию прогрессировать, или по крайней мере замедлить его скорость прогрессииОбнаружьте и лечите осложнения как можно скорее
Минимизируйте возможные ограниченные возможности.ЛекарстваПри расширении кровеносных сосудов – лекарства кровяного давления, расширяющие кровеносные сосуды, могут помочь предотвратить некоторые проблемы органа (например, почка или легкое).
Они могут также помочь лечить Болезнь Рейно.Иммунная система – некоторые лекарства, известные как иммунодепрессанты, могут подавить иммунную систему (успокойте его). Это то же использование реципиентов пересадки органа лекарств, чтобы мешать их иммунным системам отторгнуть новый орган.Терапия
Физиотерапия (Великобритания: физиотерапия), или трудотерапия – пациенту можно помочь лечить боль, улучшить мобильность, получить больше прочности. Определенные стратегии могут быть изучены, чтобы помочь пациенту выполнить существенные ежедневные задачи. Профессиональный врач может консультировать по вопросам определенных пособий, таких как шины, поддерживающие суставы и помогающие пациенту выполнить ежедневные задачи более успешно.Вид кожи – выделение к ультрафиолетовому свету может помочь улучшить появление определенных поражений кожи.
Зубные проверки – если у пациента есть симптомы ксеростомии регулярные зубные проверки, важны.Хирургия
Ампутация – если язвы на пальцах заболели гангреной, может быть необходимо ампутировать (более распространенный с тяжелой Болезнью Рейно).Пересадка легкого – если пациент развил легочную гипертензию (высокое кровяное давление в артериях к легким), пересадка легкого, может помочь.
Лазерная хирургия может использоваться, чтобы помочь с трудной кожей, устранить поражения или скрыть их.Каковы возможные осложнения склеродермии?
Осложнения склеродермии могут быть умеренными, тяжелыми и даже опасными для жизни.Осложнения Рейно – ограниченный ток крови может постоянно повредить кончики пальцев, приводящие к ямкам или язвы в плоти.
Гангрена может появиться, приведя к ампутации.Осложнения легкого – легочный фиброз (рубцевание ткани легкого) может привести к сниженной функции легкого, делая его тяжелее, чтобы дышать должным образом. Пациент может также развить легочную гипертензию – высокое кровяное давление в легочной артерии, передающей кровь от правого желудочка (сердца) к легким. Легкие могут постоянно стать поврежденными, и может быть неудача правого желудочка.
Почки – почечное повреждение может привести к артериальной гипертензии (высокое кровяное давление) и избыточные содержания белка мочи. В некоторых случаях может быть внезапное увеличение кровяного давления и быстрой почечной недостаточности (почечный кризис) – симптомы включают головную боль, проблемы со зрением, приступы, одышку, набухание ног и ступней или уменьшенное производство мочи.Сердце – аритмии (патологические сердечные сокращения) и застойная сердечная недостаточность могут следовать из рубцевания сердечной ткани. Пациент может заболеть перикардитом – воспаление покрова вокруг сердца (перикард); это вызывает боль в груди и жидкое наращивание вокруг сердца (выпот в полость перикарда).
Зубы – лицевая кожа может напрячься так, который рот становится меньшим, делая ее тяжелее, чтобы чистить зубы; даже наличие зубов, профессионально почищенных, может быть трудным. Ксеростомия распространена у больных со склеродермией – это увеличивает риск разрушения зуба. Изжога может разрушить зубную эмаль.
Изменения в ткани десны могут привести к шатающимся зубам (они могут даже выпасть).Половая функция – эректильная дисфункция у мужчин распространена. Женское влагалище может сжимать, делая половую функцию тяжелее. Женщины со склеродермией могут также испытать уменьшенное половое смазывание.
Щитовидная железа – щитовидная железа может стать underactive (гипотиреоз).Суставы и мышцы – если трудная кожа ограничивает движение сустава, мышц и суставов, могут стать поврежденными.
Кишечник – кишечник может стать underactive, приводящим к метеоризму, запору и некоторым другим проблемам.